Che differenza c’è tra “embolia polmonare” e “trombosi polmonare”? La ricerca degli ultimi anni, alimentata dalle problematiche legate al Covid-19 ha fornito importanti elementi per la comprensione di questo tema.
Nella maggior parte dei casi la presenza di un coagulo all’interno delle arterie polmonari, origina dalla “migrazione” di frammenti di trombo formatosi in vene periferiche (embolia polmonare o EP), come quelle delle gambe (trombosi venosa profonda o TVP). Tuttavia, studi recenti hanno richiamato l’attenzione sulla possibilità che, in particolari situazioni, questi coaguli si formino direttamente nei vasi sanguigni del polmone (“trombosi polmonare”).
Tra i meccanismi che possono favorire l’ipercoagulabilità del sangue vi è l’infiammazione. Alcune ricerche hanno infatti documentato come fosse più frequente il riscontro di coaguli all’interno delle arterie polmonari in persone con recente polmonite (2,3).
Un’altra condizione che potrebbe predisporre all’insorgenza di trombosi polmonare è la presenza di anemia falciforme, una malattia genetica rara che, nelle sua forma omozigote, porta ad una modificazione della superficie dei globuli rossi che diventano capaci di legare ed attivare i fattori della coagulazione (4).
Una recente revisione degli studi disponibili ha infatti documentato un aumento circa doppio del rischio di sviluppare EP per i pazienti affetti da anemia falciforme, rispetto alla popolazione generale, ma non ha riscontrato un aumento significativo di TVP (5).
Un altro esempio di come la trombosi polmonare possa giocare un ruolo significativo è la malattia di Gaucher (tipi 1-3). Si tratta di una sfingolipidosi, descritta per la prima volta nel 1882 da Philippe Gaucher. È una malattia rara, autosomica recessiva, indotta da mutazioni del gene GBA1 che porta all’accumulo di una sostanza (glucosilceramide) all’interno di cellule del sistema immunitario (macrofagi) che diventano così le “cellule di Gaucher”. Queste cellule infiltrano il midollo osseo, la milza ed il fegato. Tuttavia, una ipertensione polmonare può essere trovata già nella fase di esordio della malattia (6). Alcuni autori hanno suggerito che una trombosi dei piccoli vasi polmonari possa svolgere un ruolo nella patogenesi dell’ipertensione polmonare della malattia (7)
Non da ultimo, il concetto di “trombosi polmonare” è stato poi proposto nella patogenesi del coinvolgimento polmonare nella malattia da Covid-19 suggerendo che una coagulazione intravascolare locale con secondaria fibrinolisi fosse presente a livello dei vasi polmonari (8). Successivamente, numerosi dati hanno confermato questa ipotesi dimostrando la presenza di una trombosi vascolare polmonare (9, 10, 11) inducendo alcuni autori a sottolineare come, come nell’infezione da Covid-19 il termine “trombosi polmonare” fosse da implementare come entità distinta dal tromboembolismo polmonare (12).
Recentemente, inoltre, è stata posta l’attenzione sulla sindrome post-Covid, un prolungamento della malattia caratterizzato dalla presenza di deposizione di fibrina nei vari organi, incluso il polmone (13, 14).
Conclusioni
L’attivazione dell’immunità innata e della coagulazione, ancestralmente legate, possono spiegare perché la trombosi può sopraggiungere localmente nei polmoni in particolari situazioni, come la infezioni polmonari (soprattutto se da Sars-Cov2) o malattie rare come l’anemia falciforme. Inoltre, la ricerca futura potrebbe essere importante nella malattia di Gaucher, possibilmente per un eventuale ruolo di un trattamento antitrombotico oltre alla terapia enzimatica sostitutiva.
A cura di
Prof. Francesco Marongiu, Dipartimento di Scienze Mediche e Sanità Pubblica, Università di Cagliari
Prof.ssa Doris Barcellona Unità Semplice Dipartimentale Emostasi e Trombosi, AOU Cagliari; Dipartimento di Scienze Mediche e Sanità Pubblica, Università di Cagliari
Dott.ssa Stefania Cavazza-Fondazione Arianna Anticoagulazione
Se sei un professionista leggi anche: “La Trombosi Polmonare”
Bibliografia
2 Ribeiro DD, Lijfering WM, Van Hylckama Vlieg A, Rosendaal FR, Cannegieter SC. Pneumonia and risk of venous thrombosis: results from the MEGA study. J Thromb Haemost 2012;10:1179-82.
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4 Franck PFH, Bevers EM, Lubin BH, et al. Uncoupling of the membrane skeleton from the lipid bilayer. The cause of accelerated phospholipid flip-flop leading to an enhanced procoagulant activity of sickled cells. J Clin Invest 1985;75:183–190.
5 Noubiap JJ, Temgoua MN, Tankeu R, Tochie JN, Wonkam A, Bigna JJ. Sickle cell disease, sickle trait and the risk for venous thromboembolism: a systematic review and meta-analysis. Thromb J 2018;16:27.
6 Stirnemann J, Belmatoug N, Camou F, Serratrice C, Froissart R, Caillaud C et al. A Review of Gaucher Disease Pathophysiology, Clinical Presentation and Treatments. Int J Mol Sci 2017;18:441.
7 Shitrit D, Rudensky B, Zimran A, Elstein D. D-dimer assay in Gaucher disease: correlation with severity of bone and lung involvement. Am J Hematol 2003;73:236–39.
8 Marongiu F, Grandone E, Barcellona D. Pulmonary thrombosis in 2019-nCoV pneumonia? J Thromb Haemost 2020;18:1511-13.
9 Dolhnikoff M, Duarte-Neto AN, de Almeida Monteiro RA, da Silva LFF, de Oliveira EP, Saldiva PHN et al. Pathological evidence of pulmonary thrombotic phenomena in severe COVID-19. J Thromb Haemost 2020;18:1517-19.
10 Thachil J, Srivastava A. SARS-2 Coronavirus-Associated Hemostatic Lung Abnormality in COVID-19: Is It Pulmonary Thrombosis or Pulmonary Embolism? Semin Thromb Hemost 2020;46:777-80.
11 Baranga L, Khanuja S, Scott JA, Provancha I, Gosselin M, Walsh J et al. In Situ Pulmonary Arterial Thrombosis: Literature Review and Clinical Significance of a Distinct Entity. AJR Am J Roentgenol 2023;221:57-68.
12 Coccheri S. COVID-19: The crucial role of blood coagulation and fibrinolysis. Intern Emerg Med 2020;15:1369-73.
13 Turner S, Khan MA, Putrino D, Woodcock A, Kell DB, Pretorius E. Long COVID: pathophysiological factors and abnormalities of coagulation. Trends Endocrinol Metab 2023;34:321-44.
14 Boccatonda A, Campello E, Simion C, Simioni P. Long-term hypercoagulability, endotheliopathy and inflammation following acute SARS-CoV-2 infection. Expert Rev Hematol 2023;16:1035-48.
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