Dal 30 al 50% dei soggetti che si trovano in mano esami ematici compatibili con una sindrome da anticorpi antifosfolipidi (come la presenza di lupus anticoagulant, positività agli anticorpi anti beta2glicoproteina o anti cardiolipina), hanno effettuato l’accertamento in assenza di sintomi (1).

I motivi che inducono a richiedere questi test in assenza di criteri clinici specifici per APS sono molteplici e vanno dal “banale” riscontro di un PTT allungato ad esami ematici di controllo (ad esempio in previsione di un intervento chirurgico), allo “screening” del paziente con patologia autoimmune (ricordiamo che gli anticorpi antifosfolipidi rientrano nei criteri diagnostici per il Lupus Eritematoso Sistemico).

Ma che fare quando ho in mano un referto positivo ed il paziente non ha avuto manifestazioni cliniche di APS?

In questo caso il comportamento dei medici, come evidenziato da una prima analisi dello studio START2 antifosfolipidi, che ha confrontato i risultati dello START con un analogo registro (INSPIRE), dedicato principalmente a pazienti reumatologici, è estremamente eterogeneo, a riflettere la carenza di studi dedicati (1).

Infatti, nonostante le indicazioni delle linee guida disponibili (3), di fronte ad un profilo anticorpale ad “alto rischio”  come la triplice o duplice positività, in assenza di manifestazioni cliniche, dal 20 al 50% dei pazienti non è stato trattato, circa il 50-60% ha ricevuto una profilassi primaria con acido acetilsalicilico (ASA) , mentre circa il 20% è stato anticoagulato, generalmente con warfarin (l’anticoagulazione è stata registrata nel solo INSIPRE, in quanto gli angiologi del registro START sembrano più convinti della mancata indicazione). Nonostante il profilo anticorpale a “basso rischio” (singola positività di anticorpi antifosfolipidi) il 10-36% dei soggetti ha ricevuto una terapia antitrombotica (generalmente ASA ma in qualche caso anche eparina a basso peso molecolare (EBPM) o anticoagulanti orali diretti (DOAC)(1).

L’effetto di tali scelte sull’incidenza di eventi trombotici od emorragici è quanto andrà ad indagare lo studio START2 attraverso il follow up dei pazienti, tutt’ora in corso.

Nel complesso, questa “fotografia” della situazione attuale nei centri italiani che hanno contribuito ai registri INSPIRE a START2 suggerisce la mancanza di una “linea comune” dovuta ad una scarsa conoscenza di cosa accade nel “carrier” (soprattutto se con singola positività), sia in caso di trattamento che di non trattamento. Analogamente, molti altri aspetti, tra i quali il significato di una singola positività in un paziente che ha presentato un episodio clinico come una trombosi od una complicanza della gravidanza non sono noti e sono meritevole di studio.

Al fine di fornire chiarimenti su questi e molti altri quesiti, lo studio START2 antifosfolipidi, promosso da Fondazione Arianna Anticoagulazione, che attualmente conta circa 400 pazienti provenienti da 28 centri clinici, si propone di raccogliere prospetticamente dati sulla storia naturale di soggetti/pazienti con anticorpi antifosfolipidi, di aumentare le conoscenze sulle modalità di determinazione di tali anticorpi e sul significato della loro positività nel tempo, andando a valutare gli eventi clinici correlati alla presenza di antifosfolipidi (APL) e l’efficacia protettiva, nonché gli effetti collaterali, dei trattamenti instaurati.

Per partecipare allo studio puoi inviare la tua  candidatura a: e.antonucci@fondazionearianna.org

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Bibliografia:

  1. Pengo V, Sarti L, Antonucci E, et al. Descriptive analysis of patients positive for anti-phospholipid antibodies included in two Italian registries. Bleeding, Thrombosis, and Vascular Biology 2023;2:92.
  2. Pengo V, Sarti L, Antonucci E, et al. Patients with antiphospholipid syndrome and a first venous or arterial thrombotic event: clinical characteristics, antibody profiles and estimate of the risk of recurrence. Clin Chem Lab Med. Published online April 2, 2024. doi:10.1515/cclm-2024-0114.
  3. Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M, et al. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Ann Rheum Dis. 2019;78(10):1296-1304. doi:10.1136/annrheumdis-2019-215213

Presentazione dello studio START2 antifosfolipidi al 6° Convegno di Fondazione Arianna Anticoagulazione e anticoagulazione.it- Prof. Vittorio Pengo Università di Padova