Descritta per la prima volta 35 anni fa, la patologia è ancora una sfida per il medico che si trova davanti a difficoltà sia nel suo riconoscimento che nella terapia più appropriata. Nuove strategie diagnostiche e terapeutiche stanno emergendo ma la rarità della Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi, che interessa circa una persona su duemila, rende difficile confrontare le diverse procedure in studi randomizzati controllati (RCT), in grado di generare forti evidenze scientifiche. Quando si tratta di patologie rara e “multiforme” come questa, diventano quindi fondamentali gli osservazionali studi di registro, in grado di “catturare” quello che avviene nella “vita reale”, cioè nella pratica clinica quotidiana che vede medici e pazienti condividere incertezze e decisioni. Il registro START-ANTIFOSFOLIPIDI (APS), promosso da Fondazione Arianna Anticoagulazione e coordinato dal Prof. Vittorio Pengo, uno dei principali esperti internazionali di APS, si propone di raccogliere informazioni preziose su questa patologia.

“Vorrei sottolineare un aspetto fondamentale del registro START-APS, che attualmente coinvolge circa 400 pazienti e 28 centri clinici distribuiti su tutto il territorio nazionale” – ha spiegato il dott. Luca Sarti, responsabile del Centro Emostasi e Trombosi dell’Ospedale Civile di Baggiovara (Modena) e ricercatore – “E cioè che il registro è indipendente, si sviluppa in un ambiente no profit, è alimentato solo dalla passione dei professionisti e dà la possibilità ai clinici che si occupano della Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi, non chiaramente definita da linee guida e protocolli, di stabilire ponti e legami di collaborazione, canali comunicativi; in altre parole dà l’opportunità di fare gruppo attorno ad una patologia rara.  Se io riesco a valorizzare la mia esperienza condividendola con altri professionisti, aumenta molto la probabilità che io riesca a fare la scelta migliore per quel singolo paziente” – ha concluso Sarti.

Opinione pienamente condivisa anche dalla dott.ssa Attilia Maria Pizzini, responsabile dell’Ambulatorio Emostasi e Trombosi dell’Ospedale Maggiore di Bologna e ricercatrice- “Partecipare allo studio START-APS mi dà la sicurezza di poter condividere i miei dubbi con gli altri ricercatori, in una patologia che ha mille sfaccettature sia cliniche che laboratoristiche e che può celare anche problematiche serie in pazienti di giovane età, come spesso le patologie immunoreumatologiche.” -ha spiegato Pizzini.

La dott.ssa Pizzini, nell’ambito della sua attività clinica e di ricerca, segue anche un gruppo di pazienti particolarmente delicato: le donne in gravidanza affette da Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi.  Che siano affette dalla sindrome vera e propria (nel caso in cui abbiano già avuto eventi trombotici o complicanze della gravidanza) oppure siano “carriers” (con anticorpi antifosfolipidi positivi ma, fortunatamente, ancora senza manifestazioni cliniche),

la condotta terapeutica è complessa con molte aree grigie, non sempre standardizzata dalle linee guida e che richiede pertanto una condivisione non solo con le pazienti stesse ma anche con le figure specialistiche coinvolte (ginecologo/osterica, reumatologo), oltre che un attento monitoraggio in tutte le fasi della gestazione, del peri-partum e del post-partum.

Infatti, non vi sono chiare evidenze scientifiche su come comportarsi nei “carriers” e, nel caso della Sindrome, un terzo delle donne può andare comunque incontro a complicanze della gravidanza nonostante le terapie attualmente disponibili.

Il comportamento dei carrier è molto eterogeno-ha sottolineato Pizzini-alcuni li seguo per molti anni e non hanno mai problemi mentre altri hanno complicanze importanti. Uno degli obiettivi della ricerca è aiutarci a capire chi andrà in un modo e chi nell’altro per individuare chi ha bisogno di trattamento, visto che sono generalmente trattamenti molto impegnativi con anticoagulanti, che non si possono dare a tutti,  soprattutto a pazienti giovani. In ogni caso, anche in assenza di trattamento, questi pazienti vanno seguiti con attenzione nel tempo per individuare ogni possibile problema, e questo è quello che facciamo anche con il registro START-APS.”

Attualmente lo studio START- APS ha già dato luogo alla pubblicazione di tre articoli scientifici pubblicati su riviste internazionali che hanno affrontato il problema della diagnosi della malattia e della gestione dei carriers. Ma molti altri sono i quesiti che animano i medici-ricercatori i quali, anche tramite questo lavoro collaborativo, si impegnano per seguire nel modo migliore i loro pazienti.

 

Se vuoi supportare gli studi di Fondazione Arianna Anticoagulazione, puoi farlo al seguente link.

 

Riferimenti

  1. Aiello A, Sarti L, Sandri G, Poli D, Sivera P, Barcellona D, Prisco D, Pizzini AM, Vercillo G, Antonucci E, Palareti G, Pengo V; Start2 Antiphospholipid Registry collaborators. Impact of the 2023 ACR/EULAR Classification Criteria on START2 Antiphospholipid Registry. Int J Lab Hematol. 2024 Dec 11. doi: 10.1111/ijlh.14416. Epub ahead of print. PMID: 39660
  2.  Pengo V, Sarti L, Antonucci E, et al. Patients with antiphospholipid syndrome and a first venous or arterial thrombotic event: clinical characteristics, antibody profiles and estimate of the risk of recurrence. Clin Chem Lab Med. Published online April 2, 2024. doi:10.1515/cclm-2024-0114.
  3. Pengo V, Sarti L, Antonucci E, et al. Descriptive analysis of patients positive for anti-phospholipid antibodies included in two Italian registries. Bleeding, Thrombosis, and Vascular Biology 2023;2:92