La Sindrome di Lemierre è una grave condizione clinica caratterizzata dalla presenza di trombosi a carico delle vene del capo o del collo (più spesso le vene giugulari) e\o da emboli settici che complicano una infezione batterica acuta dell’orofaringe (generalmente una tonsillite) in adolescenti o giovani adulti.

L’età più interessata è quella dai 10 ai 35 anni. Si stima che la Sindrome colpisca una persona giovane o giovanissima su 100 000 all’anno, un’incidenza decisamente non trascurabile se si considera che la mortalità intraospedaliera, pur calata sensibilmente negli ultimi anni, rimane del 4% (1).

Fondamentale quindi pensarci ed iniziare precocemente un’adeguata terapia.

Cause

Nella sua forma “classica” (tonsillite\ascesso tonsillare e trombosi venosa giugulare) l’agente eziologico più frequentemente responsabile è il Fusobacterium necrophorum, un batterio Gram negativo anaerobio obbligato spesso presente nel cavo orofaringeo di individui giovani e sani (in particolare tra i 10 ed i 25 anni) che, in rari casi e per cause non del tutto chiarite, può dare origine a questa pericolosa affezione.

Esistono tuttavia anche forme più rare, soprattutto nel bambino molto piccolo e nell’anziano, in cui il batterio responsabile può essere un Gram positivo come lo Stafilococco o lo Streptococco a partenza da un “focus” diverso (ad esempio una otomastoidite nel neonato).

Sintomi della Sindrome di Lemierre

“Il sospetto generalmente insorge quando un giovane paziente, di quindici o vent’anni, con una tonsillite non risponde ad un ciclo di iniziale di terapia antibiotica (tipicamente una settimana di amoxicillina\acido clavulanico per os), continua a non sentirsi bene, e si presenta in pronto soccorso con il sospetto di un ascesso tonsillare” -ha spiegato Barco- “in questi casi va iniziata una terapia antibiotica contro gli anaerobi”.

Secondo la casistica di 712 pazienti raccolta da Valerio, Barco e colleghi (1), la più vasta fino ad ora pubblicata, una trombosi della vena giugulare interna è presente nel 74% dei pazienti e una trombosi delle vene cerebrali nel 20%. Molto comune anche l’embolizzazione settica periferica (soprattutto polmonare con la possibile formazione di ascessi), riscontrata alla diagnosi nell’82% dei casi.

La gravità della sindrome è legata alla peculiare capacità dei batteri coinvolti, di “migrare dal focus dell’infezione ed attivare direttamente i fattori della coagulazione”. Gli emboli settici che vengono a generarsi posso interessare sia il circolo venoso (più frequentemente) che arterioso (più raramente).

Infatti, nella casistica analizzata il 12% dei pazienti presentava ascessi intracerebrali ed il 15% emboli muscoloscheletrici. Il che spiega, oltre all’alta mortalità osservata, l’elevata incidenza di esiti a lungo termine, soprattutto neurologici ed ortopedici, che si sono verificati in un paziente su dieci.

Terapia della Sindrome di Lemierre

“In quasi tutti i pazienti è opportuno associare metronidazolo o clindamicina” – ha spiegato Barco. “perché una porzione non insignificante di fusobatteri non è sensibile all’amoxicillina\acido clavulanico”.

Circa il 50% dei pazienti indagati sono andati incontro ad una procedura chirurgica (nella maggior parte dei casi il drenaggio dell’ascesso) (1).

L’impiego della terapia anticoagulante è stato a lungo dibattuto a causa del timore che potesse favorire l’embolizzazione settica. Tuttavia, nella casistica analizzata da Barco e colleghi, l’incidenza di complicanze emboliche o nuovi eventi trombotici (comunque non trascurabile) è stata inferiore nei pazienti in trattamento con anticoagulanti (OR:0.59; 0.36-0.94) (1).  Di fatto “noi consigliamo l’uso degli anticoagulanti” -ha spiegato Barco- attenendosi alla valutazione rischio\beneficio che si applica alle altre forme di trombosi.

In considerazione della gravità della patologia, è di estrema importanza sorvegliare quotidianamente ed in modo intensivo il paziente nei primi giorni dopo la diagnosi. Se possibile va coinvolto un team multidisciplinare che includa lo specialista neurologo. “In alcuni casi può essere opportuno effettuare una RM di controllo prima della dimissione per individuare eventuali emboli settici che potrebbero manifestarsi clinicamente magari una settima dopo” -ha sottolineato Barco- “in ogni caso è molto importante il follow-up a lungo termine del paziente” sia per monitorare eventuali sequele che per individuare le rare ma possibili recidive.

 

Puoi vedere il video completo dell’intervento del prof. Barco al seguente link

Il gruppo di lavoro sulla Sindrome di Lemierre ha messo a disposizione di pazienti e colleghi un sito web (https://lemierre-syndrome.org/ ) dove si possono trovare informazioni sulla patologia ed indicazioni per partecipare allo studio prospettico osservazionale internazionale.

 

 

Bibliografia e sitografia :

  1. Valerio L, Zane F, Sacco C, Granziera S, Nicoletti T, Russo M, Corsi G, Holm K, Hotz MA, Righini C, Karkos PD, Mahmoudpour SH, Kucher N, Verhamme P, Di Nisio M, Centor RM, Konstantinides SV, Pecci A, Barco S. Patients with Lemierre syndrome have a high risk of new thromboembolic complications, clinical sequelae and death: an analysis of 712 cases. J Intern Med. 2021 Mar;289(3):325-339. doi: 10.1111/joim.13114. Epub 2020 Jun 18. PMID: 32445216.
  2. https://lemierre-syndrome.org/