L’ipertensione polmonare post-embolica è una rara complicazione dell’embolia polmonare è associata ad una severa morbidità e ad elevata mortalità. La reale incidenza di questa patologia nei pazienti con pregressa embolia polmonare è tutt’ora oggetto di discussione per la presenza di dati non concordi.
La maggior parte degli autori riporta un’incidenza di 0.5-1% dei soggetti con pregressa embolia polmonare, anche se altri hanno riportato valori del 3-4% a 2 anni dall’evento embolico.
La manifestazione clinica della malattia è la dispnea da sforzo ingravescente, il cardiopalmo, l’emottisi e la sincope. Quando la malattia progredisce e compare scompenso cardiaco destro si rilevano edemi declivi e turgore giugulare. Spesso il paziente resta asintomatico per un periodo che può variare da mesi fino ad alcuni anni dopo l’embolia polmonare. Tuttavia, molti pazienti al momento della diagnosi non hanno storia clinica di pregressa embolia polmonare per l’elevato numero di eventi embolici che sfuggono alla diagnosi.
Semplici test come l’ECG e la radiografia del torace possono far nascere il sospetto di ipertensione polmonare nel paziente sintomatico. Segni si sovraccarico del ventricolo destro possono essere presenti al ECG e la dilatazione dell’arteria polmonare e delle arterie ilari con brusco taglio delle arterie distali possono essere evidenziate alla radiografia del torace, insieme a segni di oligoemia e di dilatazione del ventricolo destro. Inoltre all’ecocardiogramma transtoracico si rileva dilatazione delle sezioni destre e segni di ipertensione polmonare. La scintigrafia polmonare è uno step diagnostico importante che consente di rilevare difetti di perfusione segmentali o lobari che sono suggestivi della malattia, soprattutto quando permangono invariati in controlli successivi. Questo impone l’ulteriore approfondimento diagnostico necessario per la diagnosi definitiva della malattia: il cateterismo cardiaco destro. Questa indagine consente la misurazione diretta delle pressioni polmonari e la diagnosi di ipertensione polmonare post-embolica dovrà essere posta in presenza di una ipertensione pre-capillare, con una pressione media in arteria polmonare>25 mmHg a riposo e una pressione di occlusione polmonare ≤15 mmHg, con gittata cardiaca normale o ridotta.
Il trattamento prevede l’uso di anticoagulanti orali a lungo termine per evitare l’insorgenza di recidive, con ulteriore riduzione del letto arterioso polmonare. Tuttavia questo non arresta l’evoluzione della malattia. Nelle forme con ostruzioni arteriose prossimali il trattamento di scelta è la tromboendoarteriectomia polmonare. Tuttavia tale metodica è controindicata nei soggetti che hanno un interessamento dei vasi distali e in quelli con numerose co-morbidità per l’elevato rischio operatorio. Questi pazienti sono candidati al trattamento farmacologico dello scompenso cardiaco e con l’impiego di inibitori del recettore dell’endotelina bosentan, farmaco che ha dimostrato di consentire un significativo miglioramento dei segni di scompenso cardiaco in questi pazienti.
